Manifestações músculo-esqueléticas nas doenças não reumatológicas

Dra. Bernadete L. Liphaus *
Dra. Maria Teresa R. A. Terreri **

Dra. Silvana B. Sacchetti ***

O texto abaixo cita as principais doenças não reumatológicas que apresentam manifestações músculo-esqueléticas como dor em membros, artrite, entesite, fraqueza muscular e lombalgia. Doenças infecciosas, hematológicas, neoplásicas, alterações nutricionais, ortopédicas e da imunidade, doenças metabólicas, endócrinas e hereditárias do tecido conectivo são descritas de forma sucinta (Quadro).

Quadro – Doenças sistêmicas que podem apresentar sinais e sintomas reumatológicos.

Doenças Infecciosas
Artrite séptica
Artrite reativa
Sinovite transitória do quadril
Osteomielite
Discite

Doenças Endócrinas
Diabetes mellitus
Hipertireoidismo
Hipotireoidismo
Hiperparatireoidismo

Doenças Hematológicas
Doença falciforme
Talassemia
Hemofilia

Alterações da Imunidade
Doença granulomatosa crônica
Agamaglobulinemia
Deficiência seletiva de IgA
Deficiência de complemento

Doenças Neoplásicas
Tumores ósseos
Leucemia
Linfoma
Neuroblastoma

Doenças Hereditárias do Tecido Conectivo
Síndrome de Marfan
Síndrome de Ehlers Danlos
Osteogênese imperfecta
Contraturas articulares congênitas

Alterações Nutricionais
Raquitismo
Escorbuto
Hipervitaminose A
Fluorose

Alterações Ortopédicas
Doença de Osgood-Schlatter
Sinovite vilonodular
Síndrome patelo-femural
Síndrome da plica sinovial
Osteocondrite dissecante
Luxação patelar
Lesão ligamentar do joelho
Lesão de menisco
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Epifisiólise

Doenças Metabólicas
Gota
Pseudogota
Hiperlipoproteinemia
Mucopolissacaridose
Mucolipidose
Lipidose


Doenças Infecciosas

Artrite séptica ocorre quando um agente infeccioso viável está presente na articulação. Em geral ocorre monoartrite aguda de grandes articulações, bastante dolorosa, que se associa à febre e queda do estado geral. O agente etiológico mais freqüente em todas as faixas etárias é o Staphilococcus aureus, seguido do Haemophilus influenzae b, estreptococos pneumoniae e do grupo B, Salmonella e Neisseria gonorrhoeae (em adolescentes). Ocasionalmente outras bactérias gram negativas e o Micobacterium tuberculosis (doença de Poncet) podem causar artrite. Na suspeita de artrite séptica, a punção e a análise do líquido sinovial (citologia, gram e cultura) devem ser realizadas sem demora. Embora as infecções bacterianas sejam as mais freqüentes, infecções por vírus, espiroquetas, fungos e parasitas podem ocorrer. Nas infecções articulares virais, a artrite em geral é migratória de pequenas e grandes articulações e de curta duração. A artrite pode ocorrer nas infecções causadas pelos vírus das hepatites B e C, Parvovírus B19 (Eritrema infeccioso), rubéola, caxumba, varicela, enterovírus, adenovírus, vírus Epstein-Barr (mononucleose), citomegalovírus e pelo vírus da dengue. Artrite causada por fungos é rara, geralmente crônica, ocorre ocasionalmente em pacientes imunocomprometidos e pode ser acompanhada de osteomielite. As infecções mais freqüentes são a candidíase, a paracoccidiodomicose e a histoplasmose. A doença de Lyme é causada pela espiroqueta Borrelia burgdorferi transmitida por carrapatos. Caracteriza-se na fase inicial pelo eritema crônico migratório que se associa à febre, fadiga, linfadenopatia, mialgias e artralgias. Essa fase remite em três a quatro semanas. Após o quadro primário, em dias ou semanas, o paciente pode desenvolver o eritema anular secundário, artrite crônica e comprometimento cardíaco e neurológico.

Artrite reativa ou pós-infecciosa ocorre devido à resposta imune a um agente infeccioso que está ou esteve presente nas vias respiratórias (ex: Mycoplasma pneumoniae, Neisseria meningitidis), no trato gastrintestinal (ex: Shigella, Salmonella, Yersinea, Campylobacter e Clostridium) ou genitourinário (ex: Ureaplasma e Clamídia). Em geral a inflamação articular ocorre pela deposição de imunecomplexos. A artrite ocorre em poucas articulações, especialmente joelhos e tornozelos, de modo assimétrico. A artrite pode associar-se a entesite, dor lombar, conjuntivite e uretrite. O líquido sinovial é estéril. Nas infestações parasitárias podem ocorrer sintomas reumatológicos como: mialgia, miosite, artralgia, artrite, entesite e vasculite. Os parasitas mais freqüentes são: Giardia lambia, Endolimax nana, Toxocara canis e Schistossoma mansoni. O quadro é geralmente autolimitado e remite espontaneamente em semanas, entretanto recorrências podem ocorrer. Na maior parte das artrites reativas, os antiinflamatórios não hormonais são usados com bons resultados.

Sinovite transitória do quadril é a causa mais freqüente de quadril doloroso e pode ocorrer após infecção de vias aéreas superiores ou trauma. É mais freqüente em meninos com idades entre três e dez anos. A dor no quadril, coxa ou joelhos pode ser súbita ou insidiosa, com duração, em geral, de seis dias e é bilateral em 4% dos casos. Recorrência acompanhada de febre baixa é freqüente. Ao exame físico há dificuldade para a rotação interna e abdução e o quadril é mantido em flexo. A punção articular é obrigatória para afastar artrite séptica. O tratamento é feito com antiinflamatório não hormonal e repouso. Pode ocorrer seqüela em 1,5% dos casos.

Osteomielite na infância geralmente acomete as metáfises ósseas, que se situam dentro da cápsula articular, desta forma a artrite pode coexistir com osteomielite. A sintomatologia pode ser vaga, às vezes só com irritabilidade, recusa alimentar ou pseudoparalisia do membro afetado, ou pode ocorrer dor óssea com rubor, edema e calor local, bem como presença de febre, toxemia e até quadro séptico. A movimentação da articulação adjacente é extremamente dolorosa. Em 90% das osteomielites, o Staphylococcus aureus é o agente infeccioso, em todas as faixas etárias; os outros 10% correspondem aos estreptococos dos grupos A e B, Haemophilus influenzae, Salmonelas, bacilos entéricos gram negativos e ao Micobacterium tuberculosis (Mal de Pott). Como na artrite séptica, todos os esforços devem ser feitos para identificar o agente etiológico. A cintilografia com tecnécio e a tomografia podem auxiliar no diagnóstico.

Discite é o processo inflamatório agudo do disco intervertebral, que pode ou não ser precedido de trauma. A discite é mais freqüente entre quatro e seis anos de idade. A criança recusa-se andar ou ficar em pé, pode queixar-se de dor lombar, em membros inferiores ou dor abdominal. Não há comprometimento sistêmico associado, mas pode ocorrer febre baixa e a dor dura de dois a cinco semanas. Ao exame físico observa-se dor local à palpação ou à movimentação. A radiografia de coluna mostra estreitamento do espaço do disco intervertebral sem lesão de vértebra. A cintilografia com tecnécio e a ressonância magnética são os exames preferenciais para o diagnóstico. O processo inflamatório é habitualmente secundário à infecção bacteriana do disco. Osteomielite pode ocorrer devido à proximidade entre o disco intervertebral e a placa limitante da vértebra, com evolução para fusão das vértebras.

Doenças Hematológicas

A doença falciforme apresenta crises vaso-oclusivas que podem ocorrer em ossos e músculos levando a dactilite, artrite e/ou artralgia, periostites e osteonecroses que resultam em dor intensa, edema e incapacidade funcional.

Dentre as talassemias, a beta é a que mais apresenta manifestações esqueléticas. A hemólise crônica se associa à hiperplasia eritróide que pode determinar a hiperexpansão medular, que causa alterações no trabeculado ósseo, traduzidas em deformidades e osteoporose e também episódios recorrentes de dor óssea, artrite e/ou artralgia, especialmente de tornozelos. Os pacientes com talassemia minor apresentam sintomatologia mais leve.

Nas hemofilias A e B podem ocorrer sangramentos intra-articulares e musculares. A presença de sangue intra-articular provoca reação inflamatória que leva ao espessamento sinovial, diminuição do espaço articular com limitação do movimento e osteoporose.

Doenças Neoplásicas

Tumores ósseos podem ser completamente assintomáticos até que uma massa palpável ou fratura patológica sejam detectadas, no entanto podem ocorrer edema e dor local que se acentuam à noite ou quando o paciente fica em pé. Os tumores ósseos mais freqüentes na infância são: osteoma osteóide, osteoblastoma, tumor de células gigantes, osteocondroma, condroma, osteossarcoma e o sarcoma de Ewing. O diagnóstico é tomográfico e histológico.

Leucemia é a neoplasia da infância que mais apresenta dor músculo-esquelética e artrite. Em geral a dor óssea é difusa, intermitente e intensa. A artrite é aguda recorrente, de grandes articulações e pode ser oligo ou poliarticular. O hemograma habitualmente auxilia no diagnóstico, pela leucocitose, linfocitose, queda de hemoglobina ou revelar citopenias. A radiografia simples pode mostrar lesões líticas e levantamento periostal. As alterações osteoarticulares podem ser os únicos sinais ou sintomas no início do quadro.

Nos linfomas as manifestações músculo-esqueléticas são secundárias à invasão da medula óssea. A dor óssea é intensa, mas pode ocorrer artrite. Os locais mais acometidos sãocoluna, pelve e esterno.

No neuroblastoma as alterações músculo-esqueléticas são precoces e podem ser a primeira manifestação do tumor. Pode ocorrer febre baixa e alterações locais como edema e dor. Os sítios mais freqüentes de metástase óssea são: coluna, crânio, fêmur, costelas e pelve. A radiografia simples evidencia lesões líticas.

Alterações Nutricionais

Raquitismo é o defeito na ossificação da matriz óssea em crescimento. Clinicamente a criança apresenta dores articulares e de membros, com arqueamento dos mesmos (varismo). Fraqueza muscular proximal, quadro semelhante à distrofia simpática reflexa, fraturas e baixa estatura podem ser observadas. A radiografia simples de esqueleto pode mostrar alargamento das epífises e arqueamento dos ossos longos.

No escorbuto (deficiência de vitamina C) observam-se hemorragias intradérmicas, subperiostais e hemartroses. A dor óssea pode levar a pseudoparalisia. Na radiografia de ossos longos observa-se a formação de osso novo subperiostal.

Na hipervitaminose A ocorre dor em membros associada à irritabilidade, apatia, alopecia e alterações de crescimento. À radiografia observa-se hiperostose cortical, formação de osso novo periostal e alterações da epífise.

A fluorose resulta da presença de altos níveis de fluoreto na água. Há dor em joelhos, membros, mãos e coluna, que simulam artrite idiopática juvenil. A radiografia do esqueleto mostra aumento da densidade óssea. Na evolução há calcificação de ligamentos e enteses.

Doenças Metabólicas

Artrite por deposição de cristais (Gota) em crianças é extremamente rara, mesmo quando há hiperuricemia secundária às neoplasias (leucemias) ou à insuficiência renal. Gota primária ocorre na síndrome de Lesh-Nyham, onde há um erro inato do metabolismo das purinas ligado ao cromossomo X. Observam-se alterações neurológicas com retardo mental, movimentos coreoatetóicos, automutilação e hiperuricemia.

Pseudogota, ou seja, presença de cristais de pirofosfato de cálcio na articulação pode ocorrer em adolescentes com condrocalcinose familiar. Nestes pacientes ocorre inflamação crônica e degenerativa das articulações, principalmente de punhos, joelhos e tornozelos. O exame radiográfico e o histórico familiar auxiliam no diagnóstico.

Patologias que apresentam hipertrigliceridemia ou hipercolesterolemia (hiperlipoproteinemia) podem apresentar xantomas em tendões que simulam nódulos, edemas tendíneos e artrite simétrica ou migratória de pequenas e grandes articulações. A limitação articular é mínima e melhora com analgésicos.

Mucopolissacaridoses são causadas pela deficiência específica de uma enzima lisossomal, levando à degradação incompleta e deposição de mucopolissacarídeos ácidos (glicosaminoglicans) nos vários órgãos. Como os mucopolissacarídeos são componentes do tecido conectivo, alterações esqueléticas são freqüentes e características. Ocorre displasia esquelética progressiva (disostose multiplex) que afeta particularmente a coluna, os quadris e as mãos. As artrites e contraturas progressivas de pequenas e grandes articulações ocorrem precocemente e simulam artrite idiopática juvenil. Com a evolução da doença observa-se nanismo, fácies grosseira, opacidade de córnea e retardo mental progressivo. Algumas articulações podem ser hipermóveis. A detecção de glicosaminoglicans na urina auxilia no diagnóstico.

Mucolipidoses são doenças caracterizadas por acúmulo intracelular de esfingolipídeos e glicosaminoglicans, mas sem excreção urinária destes últimos. Caracteriza-se por baixa estatura, disostose multiplex, contraturas articulares, alterações neurológicas e oculares progressivas.

Lipidoses são doenças do estoque lisossomal de lipídeos onde ocorre defeito de uma hidrolase com acúmulo deste material na célula. Apenas três destas patologias (doença de Fabry, doença de Gaucher e doença de Faber) apresentam sinais e sintomas músculo-esqueléticos como: dor, edema, nódulos articulares, fraturas patológicas, dor e queimação em membros com limitação da extensão dos dedos. À radiografia observa-se osteoporose e erosões justa-articulares.

Doenças Endócrinas

A artropatia diabética ou síndrome da mão diabética caracteriza-se por contraturas de uma ou mais articulações dos dedos das mãos, mais freqüente nas interfalangianas proximais de 4º e 5º dedos, mas pode ocorrer também em outras articulações; não há dor ou limitação funcional associados. Em geral há espessamento da pele das falanges distais que pode simular esclerodermia. Pode ocorrer também espessamento da fáscia palmar que deve ser diferenciado da contratura de Dupuytren (fibromatose). Distrofia simpática reflexa pode surgir associada à limitação de movimentos. A correlação entre o surgimento da artropatia diabética, a gravidade e o controle da doença não está estabelecida. O uso de antiinflamatórios não hormonais não é benéfico.

No hipertireoidismo pode ocorrer acropatia caracterizada por edema de extremidades e periostite principalmente em metacarpos, semelhante à osteartropatia hipertrófica. A presença de nódulos e placas rosadas pode simular eritema nodoso e morféia. Podem ocorrer ainda osteoporose, fraqueza muscular proximal dolorosa e onicólise.

No hipotireoidismo pode ocorrer edema e limitação de grandes e pequenas articulações que simulam artrite idiopática juvenil inclusive com fator reumatóide positivo. Pode ocorrer ainda dor muscular, com hipertrofia e limitação local; porém fraqueza muscular e aumento de enzimas musculares são excepcionais. O paciente pode apresentar clínica semelhante à síndrome do túnel do carpo e osteonecrose de quadril. As manifestações músculo-esqueléticas melhoram com o tratamento da doença.

Hiperparatireoidismo é raro em crianças e caracteriza-se por febre, dor abdominal, cefaléia, e fraqueza muscular proximal dolorosa. Pode haver artrite decorrente de erosão e condrocalcinose.

Alterações da Imunidade

A doença granulomatosa crônica caracteriza-se por aumento da suscetibilidade a infecções bacterianas por defeito no processo oxidadivo do neutrófilo. Os pacientes podem apresentar artrite e bursite.

A agamaglobulinemia apresenta comprometimento articular semelhante à artrite idiopática juvenil do tipo oligoarticular ou quadros semelhantes à dermatomiosite. Acomete em geral joelhos, com artralgias e artrites recorrentes. A radiografia de articulações é normal. O tratamento pode ser feito com antiinflamatórios não hormonais e fisioterapia.

Deficiência seletiva de IgA (IgA sérica < 10mg/ml) é a deficiência de imunoglobulina mais comum. Pode apresentar artrite crônica que simula artrite idiopática juvenil e pode associar-se a outras patologias reumáticas como: lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, esclerodermia e espondilite anquilosante.

Deficiências das frações C1q, C1s e C1r do complemento apresentam associação com lúpus eritematoso sistêmico e podem apresentar eritema malar, lesão de lúpus discóide, artralgia e glomerulonefrite. Deficiências das frações C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8 e C9 podem estar presentes em pacientes com artrite idiopática juvenil e lúpus eritematoso sistêmico. Os pacientes podem apresentar quadros semelhantes à púrpura de Henoch Schönlein ou outras vasculites, artralgia, sinovite aguda, glomerulonefrite, lúpus discóide, polimiosite e síndrome de Sjögren.

Doenças Hereditárias do Tecido Conectivo

Síndrome de Marfan é uma doença de herança autossômica dominante com aumento do metabolismo do colágeno. Caracteriza-se por hipermobilidade articular, artrites, cifoescoliose e hipotonia muscular. São crianças com alta estatura, braços longos e aracnodactilia. Podem apresentar ainda palato em ogiva, peito de pomba, luxação do cristalino e alterações cardíacas como prolapso de válvula mitral, dilatação do arco da aorta e distúrbios de condução.

Síndrome de Ehlers Danlos caracteriza-se por anormalidades no metabolismo do colágeno e apresenta pelo menos dez formas reconhecidas. Observa-se pele frágil, hiperextensível; lesões cutâneas semelhantes à queimadura de cigarro; esclera azulada; luxação de cristalino; hipermobilidade articular com derrame articular recorrente e osteoartrite precoce.

Osteogênese imperfecta é uma doença autossômica recessiva ou dominante que apresenta defeito na síntese do colágeno tipo I. Caracteriza-se por ossos frágeis com fraturas múltiplas, hipermobilidade articular, osteoesclerose, escoliose, defeitos de dentição, pele frágil e esclera azul. Apresenta osteocalcina sérica elevada, mas cálcio, fósforo e fosfatase alcalina normais.

Contraturas articulares congênitas ocorrem nas doenças chamadas coletivamente de artrogriposes. As principais são: amioplasia, aracnodactilia com contratura, síndrome cérebro-oculofascioesquelética, síndrome de Williams e síndrome unha-patela.

Alterações Ortopédicas

A doença de Osgood-Schlatter é mais freqüente em meninos, ocorre geralmente em atletas e adolescentes entre 10 e 16 anos. É uma osteocondrite da tuberosidade anterior da tíbia. Há dor e edema na região infra-patelar e na região da inserção do tendão patelar que se exacerba com o exercício. Pode ocorrer também derrame articular. A radiografia mostra a tuberosidade da tíbia aumentada e fragmentada. O tratamento inclui repouso, antiinflamatório não hormonal, protetores para o joelho e fisioterapia. É uma doença autolimitada que desaparece quando ocorre a fusão da apófise.

Na sinovite vilonodular há proliferação benigna da sinóvia e é mais freqüente em adolescentes. O envolvimento articular é crônico com dor e edema em joelho ou quadril, e pode apresentar instabilidade e crepitação. Ao exame físico observa-se dor à palpação de região supra-patelar e derrame articular. O diagnóstico é feito por biópsia sinovial. O líquido sinovial é serosangüinolento ou acastanhado.

A síndrome patelo-femural surge devido ao estresse provocado pelo músculo quadríceps sobre a patela. É mais freqüente em adolescentes do sexo feminino. Há desenvolvimento insidioso de dor em região frontal ou retro-patelar de joelho que aparece geralmente ao subir e descer escadas, ao levantar-se da posição sentada, ao correr ou flexionar os joelhos. A dor melhora com o repouso. Ao exame físico pode ocorrer crepitação da patela durante a flexão do joelho ou dor à compressão desta, intensificada com o quadríceps contraído. Pode haver discreto derrame articular. A radiografia de joelho é normal ou revela condromalácia de patela. A artroscopia mostra degeneração da superfície da cartilagem retro-patelar. O tratamento é o fortalecimento dos músculos ao redor do joelho com fisioterapia, uso de analgésicos e cirurgia.

A síndrome da plica sinovial ocorre quando há espessamento das bandas sinoviais que separam os compartimentos do joelho. É mais freqüente em adolescentes. Pode ocorrer dor à flexão do joelho, geralmente em região súpero-medial e um “travamento” do joelho durante a movimentação. O diagnóstico é feito por artroscopia e o tratamento inclui repouso, antiinflamatório não hormonal, exercícios isométricos e eventual ressecção cirúrgica.

Na osteocondrite dissecante ocorre fratura transcondral pós-traumática. É mais freqüente em adolescentes. Afeta geralmente o joelho. Há dor e derrame articular insidiosos que podem ser agudos quando um fragmento de cartilagem destaca-se e torna-se um corpo livre intra-articular. Ao exame físico observa-se dor, derrame e “travamento” articular. O diagnóstico é feito pela radiografia que revela lesões na superfície dos côndilos.

A subluxação e a luxação patelar ocorrem durante a contração do quadríceps com deslocamento da patela. Há um “travamento” do joelho em flexão, dor, instabilidade e derrame. Na radiografia pode-se observar a patela lateralizada. O tratamento consiste no fortalecimento muscular e, se necessário, imobilização com gesso e cirurgia.

Na lesão ligamentar do joelho um ou mais ligamentos, pode se romper, dependendo do trauma sofrido. Pode-se ter apenas entorse (lesão de 1º grau), onde há ruptura ligamentar parcial com restrição do movimento sem instabilidade articular; ou ruptura parcial (lesão de 2º grau), onde há derrame articular e discreta instabilidade articular; ou ruptura completa (lesão de 3º grau), onde há instabilidade articular com derrame e pouca dor. O tratamento é realizado com imobilização por duas semanas, uso de antiinflamatório não hormonal e exercícios isométricos.

Na lesão meniscal há dor em região lateral ou medial de joelho, no ponto de junção do côndilo femural com o platô tibial. Eventualmente a dor é referida na região anterior do joelho.

A doença de Legg-Calvé-Perthes é a necrose isquêmica da cabeça femural. É mais freqüente em meninos com idades entre quatro e nove anos e pode ser bilateral em 15% dos casos. É uma doença de início insidioso e clinicamente observa-se claudicação, associada à dor em quadril ou joelho. Ao exame físico há limitação da flexão, abdução e rotação interna do quadril. A radiografia mostra lesões erosivas da cabeça do fêmur após várias semanas do início da clínica; a ressonância magnética permite o diagnóstico precoce.

Epifisiólise é o “escorregamento” medial da epífise do fêmur para trás e para baixo, observado à radiografia de perfil do quadril. Mais freqüente em meninos de oito a 16 anos e obesos. A dor é unilateral em quadril, pode ser súbita ou insidiosa e pode irradiar-se para coxa e joelho. Ao exame físico, o quadril encontra-se em flexão, abdução e rotação externa, com dificuldade de movimentação. A epifisiólise pode ser bilateral em 25% dos casos.

Autoras:
* Dra. Bernadete L. Liphaus
Membro do Departamento de Reumatologia Pediátrica da SPSP – gestão 2007-2009; Mestre. Médica assistente, Unidade de Reumatologia, Instituto da Criança, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP.

** Dra. Maria Teresa R. A. Terreri
Secretária do Departamento de Reumatologia Pediátrica da SPSP – gestão 2007-2009; Doutora em Medicina da Disciplina de Alergia, Imunologia Clínica e Reumatologia do Departamento de Pediatria da Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP.

*** Dra. Silvana B. Sacchetti
Presidente do Departamento de Reumatologia Pediátrica da SPSP – gestão 2007-2009; Professora do Departamento de Pediatria e Puericultura da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, São Paulo, SP.

Texto recebido em 11/04/2008 e divulgado em 22/04/2008.