A Semana de Mobilização Nacional para Doação de Medula Óssea, celebrada anualmente entre 14 e 21 de dezembro, é um momento dedicado a conscientizar a população sobre a importância desse ato de solidariedade. A semana comemorativa foi instituída pela Lei nº 11.930/2009 e orienta que, nesse período, sejam desenvolvidas atividades de esclarecimento e incentivo à doação de medula óssea e à captação de doadores.

Para muitas pessoas com doenças onco-hematológicas, como leucemias, linfomas e anemias severas, o transplante de medula óssea pode ser a sua única chance de cura. E você pode ser a pessoa que fará a diferença na vida desse paciente.

No Brasil, o transplante de medula óssea (TMO) tem desempenhado um papel fundamental no tratamento de diversas doenças hematológicas, oncológicas e genéticas. Desde 2000, o número de transplantes realizados anualmente no Brasil tem aumentado significativamente.

Em 2021, foram realizados mais de 2.500 transplantes, um aumento em relação às décadas anteriores, graças à expansão da rede de atendimento e à conscientização sobre a doação.

O Brasil possui o terceiro maior banco de doadores voluntários de medula óssea do mundo, o REDOME (Registro Nacional de Doadores de Medula Óssea), com mais de 5 milhões de doadores cadastrados, aumentando as chances de encontrar doadores compatíveis para pacientes que não têm doador compatível na família. A chance de encontrar um doador compatível no REDOME varia. Para pacientes de etnia miscigenada, como a maioria dos brasileiros, essa probabilidade pode ser menor devido à maior complexidade genética da população.

Fonte: Dados – REDOME – Registro Brasileiro de Doadores Voluntários de Medula Óssea – Site Oficial

O Brasil também participa de redes internacionais de doação, permitindo a busca de doadores no exterior quando são encontradas pessoas compatíveis no país. Cerca de 25% dos transplantes alogênicos (de doadores não aparentados) realizados no Brasil envolvem doadores estrangeiros.

Existem mais de 70 centros especializados em transplantes de medula óssea no Brasil, concentrados principalmente nas regiões Sudeste e Sul, mas com expansão gradual para outras áreas do país.

O que é o Transplante de Medula Óssea?

A medula óssea é o tecido esponjoso encontrado dentro dos ossos, responsável pela produção das células do sangue: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Em algumas doenças, essa função é prejudicada, e o transplante de medula óssea se torna uma forma importante de tratamento.

O transplante de medula óssea é um tratamento que substitui uma medula óssea doente ou debilitada por células-tronco saudáveis, capazes de produzir novos componentes do sangue. Ele envolve dois lados importantes: o doador e o receptor.

A doação de medula óssea pode ser realizada de duas formas principais:

1 – Por punção direta na pelve (sob anestesia). O doador é levado a um hospital e recebe anestesia geral ou raquidiana. Uma agulha especial retira aproximadamente de 500 a 700 ml de medula óssea do osso da pelve (quadril). Os doadores retornam às suas atividades habituais cerca de uma a duas semanas após a doação. O tempo mínimo de internação hospitalar é de 24 horas. O procedimento dura cerca de 90 minutos e, no mesmo dia ou no dia seguinte, o doador pode voltar para casa.

A medula óssea retirada se regenera em algumas semanas, e o doador pode sentir leve dor no local, mas nada grave.

2 – Por aférese, uma doação automatizada, diretamente do sangue periférico. O doador recebe uma medicação que estimula a produção de células-tronco hematopoiéticas, que são coletadas posteriormente por uma máquina semelhante à de doação de plaquetas. Esse método não envolve cirurgia e dura cerca de três a quatro horas.

Importante enfatizar que ambos os métodos são seguros e realizados sempre com todo cuidado sob supervisão de equipe médica especializada.

Essas células, após serem coletadas do doador, são preservadas em uma bolsa de criopreservação, congeladas e transportadas em condições especiais até o dia e hospital em que ocorrerá o transplante.

Quanto ao paciente, o TMO é um processo mais complexo, que ocorre em várias etapas:

• Preparação (Condicionamento): antes de receber as novas células, o receptor passa por quimioterapia (e, às vezes, radioterapia) para destruir a medula óssea doente e criar espaço para as novas células-tronco. Esse processo também reduz o risco de rejeição.
• Transplante: após o condicionamento, as células-tronco do doador são infundidas no receptor por meio de uma transfusão simples, semelhante a uma doação de sangue. As células infundidas migram para a medula óssea do receptor e começam a produzir novas células do sangue.
• Recuperação: o processo de “pegar” as novas células na medula óssea leva cerca de 15 a 30 dias. Durante esse período, o receptor fica sob observação rigorosa em um ambiente protegido, já que seu sistema imunológico está muito fraco. Os médicos monitoram para prevenir e tratar possíveis complicações, como infecções ou rejeição (chamada doença do enxerto contra o hospedeiro).

Quais são as doenças que podem ser tratadas com o transplante de medula óssea?

As principais doenças que podem ser tratadas com o transplante de medula óssea incluem:

Doenças hematológicas malignas:

1. Leucemias:

• Leucemia mieloide aguda (LMA).
• Leucemia linfoblástica aguda (LLA).
• Leucemia mieloide crônica (LMC) em fases avançadas.

2. Linfomas:

• Linfoma de Hodgkin.
• Linfoma não Hodgkin.

3. Síndromes mielodisplásicas (SMDs).
4. Síndromes mieloproliferativas (SMPs).
5. Doenças hematológicas não malignas
6. Anemia aplástica severa: doença em que a medula óssea para de produzir células do sangue.
7. Anemias hereditárias:

• Anemia falciforme.
• Talassemias maiores.

Doenças imunológicas e metabólicas

8. Imunodeficiências primárias:

• Síndrome de Wiskott-Aldrich.
• Imunodeficiência combinada severa (SCID).

9. Erros inatos do metabolismo:

• Doença de Hurler (mucopolissacaridose tipo I).
• Doença de adrenoleucodistrofia.

Essas condições, muitas vezes graves e sem outras opções terapêuticas efetivas, encontram no transplante de medula óssea uma chance de cura ou controle significativo. O sucesso do transplante depende da compatibilidade entre doador e receptor, reforçando a importância de aumentar o número de doadores cadastrados.

Quem pode ser doador de medula óssea?

Os requisitos para se cadastrar como doador são:

Ter entre 18 e 35 anos (para cadastro inicial, embora a doação possa ser feita até os 60 anos).

Estar em boas condições de saúde.

Não apresentar doenças infecciosas transmissíveis, câncer ou doenças autoimunes.

Ter peso corporal acima de 50 kg.

Quem não pode ser doador?

Existem alguns impeditivos permanentes e temporários para a doação:

Pessoas com histórico de câncer ou doenças hematológicas graves.

Indivíduos com doenças infecciosas transmissíveis, como HIV e hepatites.

Pacientes com doenças autoimunes ou condições clínicas que comprometam a saúde do doador ou do receptor.

Pessoas que usam medicamentos imunossupressores ou apresentam condições crônicas descontroladas, como diabetes ou hipertensão severa.

É importante conversar com os profissionais de saúde nos hemocentros para esclarecer dúvidas específicas.

Como e onde se cadastrar como doador?

O cadastro pode ser feito em hemocentros e instituições especializadas em todo o Brasil. O procedimento é simples:

• Procure um hemocentro ou unidade habilitada. O cadastro é feito em hemocentros e unidades de coleta vinculadas ao REDOME, presentes em todo o Brasil. É possível consultar os locais no site do Ministério da Saúde ou em páginas de hemocentros estaduais.
• Preencha o formulário de identificação com seus dados pessoais e informações de saúde.
• É coletada uma pequena amostra de sangue ou saliva para testes de compatibilidade, análise do HLA (antígenos leucocitários humanos), que identifica sua “impressão genética”. Essa informação será registrada no REDOME.

Caso você seja compatível com algum paciente, será convocado para exames adicionais e receberá todas as orientações sobre o processo de doação.

O que são o REDOME e o REREME?

• REDOME (Registro Nacional de Doadores de Medula Óssea): é o banco de dados brasileiro que reúne informações de pessoas cadastradas como potenciais doadores de medula óssea. Esse registro facilita a busca de doadores compatíveis para pacientes que precisam de transplante, especialmente aqueles sem doador na família. O REDOME é o terceiro maior registro de doadores de medula óssea do mundo.
• REREME (Registro Nacional de Receptores de Medula Óssea): é o banco de dados que contém as informações dos pacientes que necessitam de transplante de medula óssea. Ele cruza os dados genéticos dos receptores com os potenciais doadores cadastrados no REDOME para identificar compatibilidades.

Esses dois registros trabalham de forma integrada para garantir que pacientes em todo o Brasil (e até de outros países) possam encontrar doadores compatíveis de maneira rápida e eficiente.

O impacto da sua escolha

A chance de encontrar um doador compatível fora da família é de apenas 1 em 100 mil. Ao se cadastrar como doador, você não está apenas salvando uma vida, mas também trazendo esperança para famílias que lutam diariamente contra doenças graves. Além disso, seu gesto ajuda a aumentar o número de doadores no Registro Nacional de Doadores de Medula Óssea (Redome), ampliando as chances de encontrar compatibilidade para milhares de pacientes. Procure o hemocentro mais próximo, informe-se e cadastre-se como doador de medula óssea.

Cadastre-se no REDOME e ajude a salvar vidas!

Para mais informações sobre doação de medula óssea e como se cadastrar, visite o site do REDOME.

Saiba mais:

https://bvsms.saude.gov.br/

Home – REDOME – Registro Brasileiro de Doadores Voluntários de Medula Óssea – Site Oficial

Relatora:

Ana Claudia Carramaschi Villela Soares
Médica Hematologista Pediátrica
Vice-Presidente do Departamento de Hematologia e Hemoterapia da Sociedade de Pediatria de São Paulo

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08 hemoglobinopatias são distúrbios hereditários que acometem a hemoglobina (proteína encontrada dentro dos glóbulos vermelhos do sangue, responsável por transportar o oxigênio para as demais células do corpo). Atingem de 5%-7% da população em todo o mundo, sendo assim um problema de saúde pública. Dentre as hemoglobinopatias, as mais conhecidas são a anemia falciforme e a talassemia.

No Brasil, estima-se que nasça 1 criança portadora de doença falciforme para cada 1.000 nascidos vivos (cerca de 3.500 novos casos ao ano). A hemoglobina S é uma hemoglobina anormal que surge em decorrência de uma mutação que “troca” de posição dois componentes da estrutura da hemoglobina. Ela pode estar associada a outras hemoglobinas anormais, a outra hemoglobina S e quando associada à hemoglobina normal, dá ao indivíduo a condição de portador do “traço” da anemia falciforme. Essa condição não cursa com sintomas clínicos, porém ela é importante, pois dois portadores do “traço” da hemoglobina S podem ter filhos com a doença. Em relação aos sintomas clínicos, eles são bem variados, podendo ir desde formas leves até quadros de grave comprometimento da qualidade de vida e com necessidade de transfusões de sangue recorrentes.

As crises de dor óssea, a síndrome torácica aguda, o priapismo (ereção dolorosa), o sequestro esplênico (quando o baço “rouba” da circulação uma grande quantidade de sangue, aprisionando dentro dele) e o acidente vascular cerebral (AVC) apresentam altos índices de morbimortalidade e exigem acompanhamento especializado e contínuo, para prevenção, diagnóstico precoce e tratamento adequado.

O diagnóstico da doença falciforme é realizado através do Programa de Triagem Neonatal (teste do pezinho), com o reconhecimento das hemoglobinas anormais. Já de forma precoce, a família deve receber orientações sobre o diagnóstico, os sinais de alerta nos primeiros meses de vida (principalmente em relação à febre), encaminhamento para vacinação adequada e início da profilaxia com antibiótico oral (penicilina). A eletroforese de hemoglobina também identifica a presença de hemoglobinas anormais e é importante para avaliação dos pais, identificando quais os riscos de terem outros filhos portadores da doença. Hoje o único tratamento curativo da doença falciforme é o transplante de medula óssea.

Já as talassemias são um grupo diversificado de doenças hereditárias, caracterizadas pelo desequilíbrio na produção quantitativa das cadeias que formam a hemoglobina. Podem ser do tipo alfatalassemia e betatalassemia.

Os sintomas variam desde o “portador silencioso”, que apresenta alteração laboratorial mínima, sem anemia e sem sintomas, até quadros graves, dependentes de transfusão desde o primeiro ano de vida ou que cursam com óbito intraútero ou no período neonatal. As formas mais graves cursam também com complicações relacionadas à sobrecarga de ferro, devido às inúmeras transfusões ao longo da vida.

O diagnóstico da alfatalassemia pode ser feito pela presença de hemoglobina de Bart no teste do pezinho, hipocromia e microcitose acentuadas no hemograma e estudo molecular. Já a betatalassemia pode ser diagnosticada através da eletroforese de hemoglobina, que cursa com aumento da hemoglobina A2. No hemograma também é possível encontrar microcitose e hipocromia. Muitas vezes os casos mais leves são confundidos com anemia por falta de ferro, devido às alterações semelhantes encontradas no hemograma das duas patologias.

O transplante de medula óssea também é a única alternativa curativa para as formas graves de talassemia.

Saiba mais:

– Hematologia e Hemoterapia Pediátrica, um guia prático. Atheneu, 2022.

– Hematologia e Hemoterapia Pediátrica. Atheneu, 2014.

– https://ciencia.ufs.br/conteudo/60046-aconselhamento-genetico-auxilia-pacientes-com-traco-falciforme-em-se

Relatora:

Paula Gracielle Guedes Granja
Presidente do Departamento Científico de Hematologia e Hemoterapia da Sociedade de Pediatria de São Paulo
Responsável pelo Serviço de Hemoterapia do Hospital do GRAACC (Grupo de Apoio ao Adolescente e Criança com Câncer)
Hematologista Pediátrica do Hospital Sepaco
Hemoterapeuta e Hematologista Pediátrica do Hospital Municipal Vila Santa Catarina

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