Síndrome de Bartter (SB) é um distúrbio genético da reabsorção de sódio que resulta em depleção da volemia com pressão arterial (PA) normal. Distúrbios eletrolíticos, alcalose metabólica e crescimento infantil alterado são comuns.(2)
Feminino, 6 anos e 10 meses, pais não consanguíneos, a termo, adequada para idade gestacional e ausência de polidrâmnio. Baixa estatura, desnutrição proteico-calórica, poliúria, polidipsia e espasmos musculares. Relato de dificuldade de ganho ponderal desde 4 meses e episódios de desidratação com internações em terapia intensiva. Exame físico evidencia fácies típicas e hipotensão (90 x 60 mmHg). Laboratório anterior revelou alcalose metabólica, hipocalemia severa, hiperaldosteronismo e baixa atividade de renina plasmática. Exames recentes mostraram níveis de atividade de renina (AR) aumentados. Considerada SB, instituiu-se tratamento com Xarope de Potássio (2,4 mEq/Kg/dia), Indometacina (2,5 mg/Kg/dia) e Espironolactona (3,8 mg/Kg/dia).
SB é um distúrbio tubular renal perdedor de sal que acomete 1:1.000.000 indivíduos. Cursa com incapacidade do ramo ascendente da alça de Henle de reabsorver sódio e cloreto, resultando em perda excessiva de sal e água. Hipovolemia ativa sistema renina-angiotensina-aldosterona, resultando em hiperaldosteronismo secundário. Cronicamente causa hiperplasia do aparelho justaglomerular e aumento da AR. Clínica pediátrica inclui atrasos no crescimento, poliúria, polidipsia, cólicas, vômitos, desidratação e constipação. PA normal ou baixa é registrada. Achados clássicos evidenciam níveis elevados de AR e aldosterona, entretanto renina pode estar diminuída, aumentando progressivamente. Tratamento objetiva normalizar calemia por suplementação oral. Inibidores de Enzima Conversora de Angiotensina e Bloqueadores dos Receptores da Angiotensina reduzem níveis de angiotensina II e aldosterona, limitam a proteinúria e aumentam calemia. Amilorida, espironolactona e AINE e suplementação de magnésio podem ser utilizados. Transplante renal pode solucionar anomalias tubulares.
SB deve ser hipótese diagnóstica em pacientes pediátricos com quadro de hiperaldosteronismo, hipocalemia e níveis elevados de AR.
