SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON E NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA EM PEDIATRIA: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são afecções mucocutâneas graves e raras, com potencial letalidade, provocadas principalmente por reação adversa à fármacos e infecções.
DESCRIÇÃO DO CASO: Escolar, 11 anos, masculino, em uso de fenobarbital há 30 dias devido epilepsia, com quadro progressivo de exantema morbiliforme em face, abdome e membros há cinco dias. Em admissão, apresentava tosse seca, febre e dessaturação. Solicitada internação, suspenso fenobarbital, iniciado hidrocortisona, desloratadina e difenidramina. Transferido para UTI Pediátrica no quinto dia de internação, por piora progressiva do estado geral e respiratório, disfagia e lesões polimórficas disseminadas, bolhosas em membros, crostosas em mucosa oral, características de NET, associadas à anasarca e conjuntivite. Iniciado imunoglobulina endovenosa, pulsoterapia com dexametasona e omeprazol. No 12º dia de sintomas, optou-se por intubação orotraqueal devido desconforto respiratório intenso. Evoluiu com traqueíte, introduzido cefepime e escalonado para meropenem e linezolida. Apresentou episódios de ansiedade generalizada, fotofobia, tinea capitis e alopecia. Recebeu alta no 31º dia, em bom estado geral, eupneico em ar ambiente, com lesões cutâneas descamativas generalizadas.
DISCUSSÃO: NET e SSJ originam-se de um distúrbio de hipersensibilidade mucocutâneo agudo e severo, diferenciando-se pelo grau de acometimento cutâneo, sistêmico e de necrólise. A primeira atinge mais de 30% da superfície corporal, a segunda, menos de 10%. Em ambas há alta morbimotalidade. Possuem padrão eritematoso, macular, bolhoso e destacamento epidérmico, com lesões em “alvo”. Na Pediatria, a principal causa é a reação adversa à fármacos, mas relacionam-se também a infecções, vacinas, distúrbios autoimunes e neoplasias. Em paciente graves, além de suporte hídrico, manejo de via aérea e reepitalização cutânea, há o uso controverso de imunoglobulina e corticosteroides.
CONCLUSÃO: SSJ e NET caracterizam-se por emergências dermatológicas, sendo a suspeição clínica importante para rápida e adequada terapêutica, e conseguinte redução de sequelas e prevenção da mortalidade.