Introdução: Pacientes pediátricos com fenda palatina (FP) frequentemente apresentam alterações na orelha média (OM). A condição congênita contribui para uma maior incidência de otite média, disfunção da tuba auditiva e outras, afetando a audição. Assim, nota-se necessário explorar as implicações das fissuras palatinas na OM desses pacientes. Objetivos: Analisar criticamente as evidências das principais alterações da OM em pacientes pediátricos com FP. Métodos: Foi realizada uma revisão sistemática por meio da seleção de estudos na base de dados MEDLINE-PubMed (National Library of Medicine, National Institutes of Health) e Scielo publicados entre os anos de 2014 a 2024. Os descritores utilizados foram Cleft Palate AND Middle Ear. Encontrou-se 62 estudos dos quais 6 foram selecionados por uma análise crítica através do método PRISMA. Resultados: A FP pode afetar negativamente os músculos da faringe responsáveis pela regulação da abertura da tuba auditiva, resultando em uma alta incidência de problemas na OM, durante a infância, sendo a Otite Média com Efusão mais prevalente (53,7% a 90,6% aos 12 meses e 81,1% aos 24 meses). Ao final da infância e início da adolescência, aproximadamente 77,27% dos pacientes apresentam audição normal, 68,2% curva timpanométrica normal e 46% alterações escleróticas da mastoide aos exames de imagem. Contudo, muitos desses pacientes que passam no rastreio neonatal podem desenvolver efusão posteriormente, e evoluir para outras alterações crônicas. Portanto, é crucial um acompanhamento devido ao aumento na prevalência de alterações, já que pode resultar em perda auditiva na idade adulta. Conclusão: As alterações na OM são comorbidades relevantes em pacientes com FP, podendo impactar a audição e representar um atraso no desenvolvimento, sobretudo na linguagem. Essas alterações têm o potencial de causar prejuízos significativos nas áreas pessoal, social, acadêmica e profissional. Portanto, é fundamental o acompanhamento rigoroso multidisciplinar, incluindo otorrinolaringologistas e fonoaudiólogos, desde o neonatal até a idade adulta.