DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG EM CRIANÇA DE 6 ANOS: UM RELATO DE CASO

Introdução:
Doença de Hirschsprung (DH), também conhecida como megacólon congênito, é uma patologia cujo defeito está na ausência dos gânglios nos plexos nervosos do intestino. Sua prevalência é muito variada, mas a maioria dos casos ocorre no sexo masculino.
Descrição do Caso:
Paciente recebe alta da Maternidade com 2 dias de vida sem ter evacuado. Aos 8 dias de vida, reinterna por distensão abdominal e evacuação ainda ausente. Realiza biópsia com resultado negativo para pesquisa de aganglionose intestinal. Aos 9 meses, nova biópsia com resultado positivo para DH, sendo acompanhado na cidade origem.
Aos 6 anos de idade, devido persistência sintomas, encaminhado para equipe de cirurgia pediátrica (CIPE) de Hospital Terciário, onde foi realizada retossigmoidectomia abdomino-perineal, utilizando a cirurgia de Swenson-like Modificada.
Apresentou evacuação e liberação dieta via oral no 1° dia pos operatorio (PO), recebendo alta hospitalar no 4° PO.
Discussão:
Conforme descrito por MUISE et al., (2016), os principais sintomas de DH consistem em: constipação crônica, vômitos e distensão abdominal, que são fatores determinantes para realização da biópsia, exame padrão ouro. Entretanto, segundo TAN et al., (2022), há casos que podem resultar em uma primeira negativa, sendo necessária uma segundo exame anatomopatológico para confirmação.
Existem várias causas para o atraso no diagnóstico, como a negligência no tratamento ou a inexistência de uma CIPE no local, fato explicado por TRINIDAD et al. (2022).
Existem várias técnicas cirúrgicas para DH, e, dentre elas, está a técnica Swenson-like modificada utilizada no caso.
Conclusão:
Apesar do paciente ter recebido diagnóstico e tratamento tardio, aos 6 anos de idade, a realização da cirurgia por meio de uma técnica pouco descrita na literatura pediátrica possibilitou uma boa evolução, com alta hospitalar precoce e sem intercorrências ou complicações.