A Síndrome de Kawasaki, representa a segunda vasculite mais comum na infância. Geralmente, atinge crianças com menos de 5 anos de idade e se manifesta por meio de sintomas como febre elevada, conjuntivite, erupções cutâneas e adenopatia cervical. Essa síndrome decorre de uma condição inflamatória sistêmica aguda que afeta as artérias de pequeno e médio calibre, com uma predileção notável pelas artérias coronárias. Menor, GSC, 2 anos e 3 meses, masculino, previamente hígido iniciou quadro de febre alta, persistente (39ºC) de seis em seis horas, irritabilidade e hiperemia conjuntival bilateral, não exsudativa (por 2 dias). Após 48 horas de evolução, a genitora buscou atendimento médico em uma Unidade de Pronto Atendimento (UPA), onde a criança recebeu o diagnóstico de faringotonsilite e foi liberada com prescrição de amoxicilina. Entretanto, dentro de 24 horas, a criança desenvolveu uma erupção cutânea tipo urticariforme, no tronco, coxas e braços levando à retorno a UPA, na qual foi considerada uma reação alérgica ao medicamento, levando à suspensão do antibiótico. No quarto dia de doença, a febre melhorou temporariamente, por um período de 12 horas, mas retornou novamente. Genitora levou a criança à consulta ao pediatra, e no exame físico, esta apresentava febre alta, exantema urticariforme, hiperemia e rachaduras labiais. Solicitado exames complementares, apresentando VHS e PCR elevados, anemia discreta e leucocitose. No caso descrito, a criança apresenta diagnóstico de Doença de Kawasaki, com aneurisma de artérias coronárias, evidenciado em exame. Inicialmente, o diagnóstico clínico na fase aguda, não pôde ser estabelecido, uma vez que o paciente atendia a apenas três dos quatro critérios necessários além da febre. Portanto, foi necessário realizar outros exames laboratoriais. Dessa maneira, fica evidente a singularidade do caso, que devido a falta dos critérios clínicos dificultou a confirmação diagnóstica, sendo necessária solicitação de outros exames laboratoriais e ecocardiograma.