INTRODUÇÃO: A síndrome de pele escaldada estafilocócica (SPEE) é uma doença dermatológica rara causada pelo Staphylococcus aureus do grupo II tipo 71 que acomete crianças até 5 anos de idade. Dados epidemiológicos sobre sua incidência e prevalência são escassos. As exotoxinas produzidas pelo agente causam o desprendimento da camada granulosa da epiderme, o que resulta em exantema escalatiforme difuso, bolhas flácidas e lesões descamativas de grandes áreas da pele. O diagnóstico da SPEE é essencialmente clínico e o tratamento inclui o uso de pomada de Mupirocina e de antibioticoterapia anti-estafilocócica sistêmica, usualmente Oxacilina. A corticoterapia é contraindicada na SPEE, pois pode aumentar a toxemia e as complicações. DESCRIÇÃO DO CASO: DVSS, sexo masculino, 7 meses de idade, sem internações anteriores. Iniciou quadro de eritema perioral associado a dificuldade de lactância, com progressão para lesões eritematosas exacerbadas em tórax, região de comissura nasolabial, região inguinal e perineal, poupando palma de mãos, planta dos pés, mucosa oral, conjuntiva e nasal. As lesões evoluíram com descamação e formação de crostas em diferentes estágios pelo corpo. Na internação foi iniciado antibioticoterapia, com melhora progressiva do quadro. Após 5 dias recebeu alta hospitalar com manutenção da antibioticoterapia e encaminhamento para serviço de dermatologia. DISCUSSÃO: O diagnóstico diferencial da SPEE com outras doenças bolhosas, como a necrólise tóxica epidérmica, depende da anamnese, das características das lesões eritematosas e do padrão de clivagem epidérmica na biópsia. No caso do paciente, a anamnese e as características das lesões eram típicas de SPEE, o que indicou o início imediato de antibioticoterapia na internação. Realizou-se terapia via oral com Cefadroxila associada ao uso de pomada de Mupirocina, que possui alta eficácia contra Staphylococcus aureus. CONCLUSÃO: É necessário ter a suspeita de SPEE diante de eritema e descamação cutânea para realizar diagnóstico e tratamento precoces, evitando infecções secundárias e outras complicações.