Introdução: O Edema Agudo Hemorrágico da Infância (EAHI) é uma vasculite leucocitoclástica rara, caracterizada pela tríade: febre, edema e púrpura. Afeta predominantemente meninos entre 6 e 24 meses. Seu curso é benigno e se resolve espontaneamente em algumas semanas. Contudo, a semelhança de apresentação com outras condições, como a Vasculite por IgA, destaca a importância de um diagnóstico diferencial preciso. Descrição do caso: S.O.S, 10 meses, sexo masculino, procurou atendimento médico devido à lesões cutâneas anulares e edema inflamatório, acompanhados por um histórico de diarreia não sanguinolenta há 15 dias. Ao exame, paciente afebril, bom estado geral, apresentava lesões purpúricas em face, membros superiores e inferiores, sendo algumas em região peitoral e glúteos, associado a edema de joelho e tornozelo direito. Inicialmente, foi realizada a internação por suspeita de meningococcemia, com realização de hemograma, coagulograma, hemocultura e iniciado ceftriaxone. Os exames demonstraram leucocitose, e a hipótese de EAHI foi sugerida. O paciente foi tratado com sintomáticos, demonstrando melhora do quadro. Discussão: O EAHI afeta lactentes de 6 a 24 meses, apresentando lesões purpúricas em membros inferiores, face e pavilhão auricular, sendo incomum o acometimento sistêmico. Não possui etiologia bem definida, mas infecções, medicamentos e vacinação são possíveis precipitantes. O diagnóstico é clínico, com tratamento sintomático e recuperação em 1 a 3 semanas. Em contrapartida, a Vasculite por IgA acomete maiores de 2 anos, com lesões poupando face e orelhas, associados a manifestações sistêmicas e evolução prolongada, podendo cursar com complicações renais e gastrointestinais. Assim, o caso clínico relatado se assemelha à descrição do EAHI na literatura. Conclusão: O EAHI é uma entidade possivelmente subdiagnosticada devido a semelhança com outras enfermidades, como a Vasculite por IgA e meningococcemia. Apesar das manifestações cutâneas dramáticas, o prognóstico é favorável. Portanto, o diagnóstico deve ser considerado para evitar exames e tratamentos desnecessários.