GEMELARES DIAGNOSTICADAS COM DEFICIÊNCIA DE FATOR VII AOS 8 ANOS

INTRODUÇÃO: O fator VII é um fator de coagulação vitamina K dependende, cuja deficiência ou disfunção pode causar uma desordem hemorrágica rara (prevalência de 1:500.000). Pode ser de etiologia genética ou adquirida por má absorção de vitamina K, uso de anticoagulantes, hepatopatias e autoanticorpos.CASO CLÍNICO: Paciente feminina, 8 anos, encaminhada devido a alargamento de coagulograma pré operatório (INR 1,22 – 1,28 e TTPA e fibrinogênio normais). Nega histórico de sangramentos e exame físico normal. Solicitado Fator VII, com dosagens de 36,8% e 46,5% (Referência 55-170%), confirmando o diagnostico de deficiência deste fator. Devido ao achado, optado por investigar a gemelar, com histórico de doença hemorrágica do recém-nascido e necessidade de plasma no período neonatal e obtido INR alargado e deficiência de fator FVII (45,9%). DISCUSSÃO: 8288,Foi encontrado na literatura um único caso descrito em 1983 de gemelares monozigóticos com deficiência de FVII em que o primeiro teve sangramento vivo e o segundo hemorragia intraventricular, com 25 hs e com 12 dias de vida respectivamente. Ambos evoluíram com múltiplas intercorrências e desfecho mórbido. Diferentemente do caso descrito que, mesmo uma gemelar com histórico neonatal, ambas seguiam assintomáticas com dosagem de fator VII entre 30-40 (deficiência leve).Logo, o quadro clínico percorre desde ausência de sintomas até sangramento grave e os mais frequentes são epistaxe, sangramento gengival, hematomas, menorragia e hematúria. Embora não haja correlação entre os níveis séricos de FVII e manifestação clínica, o sangramento moderado a grave ocorrem em níveis inferiores a 8%.O tratamento é por meio de fator recombinante e plasma fresco e a profilaxia não é comum devido a sua curta meia-vida do FVII, sendo reservado para casos severos.CONCLUSAO:É de alta relevância a investigação de sangramento, principalmente no período neonatal, pois a alta prevalência de deficiência vitamina K pode retardar o diagnostico das coagulopatias.