Introdução: A síndrome de Mayer-RokitanskyKuster-Hauser (MRKH) é caracterizada por agenesia ou aplasia do útero e parte superior da vagina. Geralmente o cariótipo é 46XX e há desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários com ovários normofuncionantes. O diagnóstico normalmente ocorre na investigação da amenorréia primária durante a adolescência, período de grandes desafios psicossociais. Relatamos o caso de uma adolescente com a síndrome e seu impacto psicológico.
Descrição: Adolescente 14 anos, sexo feminino, ausência de menarca, sexualidade não iniciada, Tannner M5P5 e vaginometria de 1cm. Ultrassonografia pélvica com útero hipoplásico, ressonância magnética de pelve com útero não individualizado, vagina não identificada e ovários com topografia e morfologia normais. Diagnosticada com síndrome de MRKH e não deseja realizar dilatação vaginal ou qualquer intervenção. Apresenta dificuldade em se expressar durante as abordagens do diagnóstico, opções terapêuticas e aspectos da vida sexual. Mostrava-se triste e sentindo-se inadequada, principalmente após a fala paterna de que seria menos mulher por não apresentar menstruação nem capacidade de reprodução.
Discussão: Esta síndrome é a segunda causa mais comum de amenorreia primária e ocorre por alteração na embriogênese do sistema mulleriano. A etiologia é incerta, possivelmente multifatorial. A opção terapêutica principal é a dilatação vaginal, seguido de vaginoplastia cirúrgica. O impacto psicossocial é expressivo, com graves repercussões na saúde mental envolvendo a alteração anatômica, ausência de menstruação e influência direta no exercício da sexualidade. Como consequência, várias pessoas com a síndrome não se sentem merecedoras de um relacionamento íntimo, têm medo da rejeição e evitam envolver-se em relacionamentos românticos. Não raro estão presentes sensações de medo, culpa e inadequação, além de maior incidência de sintomas depressivos, ansiosos e transtorno de imagem.
Conclusão: Conclui-se que é imprescindível incluir aspectos emocionais na abordagem clínica da síndrome, visando melhoria na saúde sexual, reprodutiva, mental e sobretudo na qualidade de vida das pacientes.
