Introdução: A maioria das Malformações Congênitas do Aparelho Digestivo (MCAD) se apresenta na infância, sendo em alguns casos situações de urgência. O prognóstico depende do diagnóstico precoce e do tratamento adequado, ou pode levar ao óbito. Objetivos: Comparar a Taxa de Mortalidade (TM) por MCAD, entre 2010 e 2020, nas faixas etárias de menores de 1, 1-4 e 5-9 anos, por região brasileira. Métodos: Estudo epidemiológico transversal, quantitativo e descritivo baseado no Sistema de Informações Hospitalares do SUS. Coletaram-se dados sobre TM por MCAD, nas regiões brasileiras, entre 2010 e 2020, por intervalo etário. Resultados: 1,11% das mortes que ocorreram no Brasil, entre 2010 e 2020, em crianças até 9 anos, foram por MCAD. Nessa população, ao comparar-se a TM geral com a TM por MCAD, as regiões com mais óbitos, em ordem decrescente, foram: Centro-Oeste (1,40%), Sul (1,21%), Nordeste (1,14%), Norte (1,12%) e Sudeste (0,98%). A faixa etária correspondente a menores de 1 ano apresentou maior porcentagem comparada com as outras. O Centro-Oeste ficou em primeiro lugar com 1,59%, seguido pelo Norte (1,37%), Nordeste e Sul (ambos 1,30%) e Sudeste (1,07%). Entre 1-4 anos, a região Sul assume a liderança (1,17%) de óbitos por MCAD. O Sudeste e o Centro-Oeste ficaram em segundo e terceiro lugar (0,85% e 0,83%), respectivamente. Finalizando, entre 5-9 anos, o Centro-Oeste volta a ocupar o primeiro lugar (0,53%), seguido pelo Sul (0,26%) e Nordeste (0,24%). Conclusão: A partir dessa análise, observa-se que as regiões Centro-Oeste e Sul, possuem maior TM por MCAD, quando comparada com a TM geral. Portanto, é preciso melhorar a assistência no pré-natal, principalmente nas regiões supracitadas, para que seja realizado um diagnóstico precoce dos fetos afetados, o que possibilita a oferta de tratamento e manejo adequado, evitando a mortalidade na infância, bem como comorbidades futuras.