SÍNDROME DA ATIVAÇÃO MACROFÁGICA COMO COMPLICAÇÃO DA DOENÇA DE STILL

Introdução: A artrite idiopática juvenil tem origem desconhecida. Inclui sete categorias definidas pelo número e localização das articulações afetadas, características sistêmicas, sintomas e sorologias associadas. Sua forma sistêmica (Doença de Still) é um subtipo comum, com início antes dos 16 anos, febre por pelo menos 2 semanas (com 3 dias consecutivos), artrite em uma ou mais articulações e com mais uma característica: erupção cutânea eritematosa, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia ou serosite. Objetivo: Relacionar a síndrome de ativação macrofagocítica com Doença de Still. Método: Trata-se de uma pesquisa bibliográfica por revisão integrativa, sendo a busca realizada na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), sendo selecionados doze artigos. Os Descritores em Ciências da Saúde (DeCS) foram: “Artrite Juvenil Idiopática”, “Doença de Still de Início Juvenil” e “Síndrome da Ativação Macrofagocítica”. Os critérios de inclusão envolveram artigos publicados nos últimos cinco anos, em português ou inglês. Foram excluídos artigos publicados antes de 2019 e que não focavam no objetivo do estudo. Resultados: A doença de Still possui características autoimunes e autoinflamatórias. Possui curso imprevisível, variando de monofásico leve a períodos recidivantes de poliartrite grave com sintomas extra-articulares críticos e complicações graves, como doenças cardiopulmonares (endocardite e insuficiência cardíaca) e síndrome de ativação macrofágica, sendo esta a mais grave, caracterizada por uma reação inflamatória com resposta imune defeituosa de linfócitos T e macrófagos, levando à superprodução de mediadores pró-inflamatórios e citocinas. Clinicamente, apresenta febre persistente, hepatoesplenomegalia, envolvimento do sistema nervoso central, coagulopatia e erupção cutânea. Alterações laboratoriais incluem pancitopenia, hiperferritinemia, marcadores inflamatórios e transaminases séricas elevadas e hipertrigliceridemia. Diante da gravidade do quadro, diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais, podendo ser utilizados glicocorticoides, ciclosporinas e anticorpos monoclonais. Conclusão: Portanto, é importante identificar sinais de gravidade da síndrome de ativação macrofagocítica relacionada à Doença de Still para detecção e conduta precoces, evitando piores prognósticos.