SÍNDROME DE EVANS: RELATO DE CASO

Introdução: Síndrome de Evans é uma doença autoimune rara e crônica, caracterizada por anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune primária.
Descrição do caso: Lactente, masculino, 9 meses, previamente hígido, com história de palidez após infecção de vias aéreas superiores. Hemograma demonstra pancitopenia com trombocitopenia significativa e anemia macrocítica. Durante investigação, excluídas deficiência de vitamina B12 e colhido mielograma, foi iniciada pulsoterapia por suspeita de Trombocitopenia Imune Primária. Investigação evidenciou infecção aguda por herpes simples (demais sorologias normais) e mielograma sem alterações. Sem resposta a pulsoterapia, persistiu com anemia e plaquetopenia e recebeu Imunoglobulina Humana (IGH), com melhora discreta. Optado por realizar novo mielograma e biópsia óssea, além de redução gradativa do corticoide e nova IGH. Recebeu alta hospitalar, para seguimento ambulatorial com hematologia, após melhora parcial dos índices hematimétricos. Durante seguimento, foi encaminhado para reinternação, devido anemia importante, associada à plaquetopenia. Solicitada transfusão sanguínea, impossibilitada por incompatibilidade rara após análise biomolecular. Orientado pela equipe de hematologia a realizar IGH. Devido à persistência da anemia, com melhora apenas da plaquetopenia, realizada pulsoterapia com boa resposta evolutiva. Recebeu alta para acompanhamento, com sulfato ferroso, cianocabalamina e prednisona. No seguimento ambulatorial, foi diagnosticado com Síndrome de Evans, com boa resposta a manutenção do corticoide e sua redução gradativa, posteriormente.
Discussão: Apesar da indicação precisa de transfusão sanguínea em nosso paciente devido importante anemia, a rara incompatibilidade sanguínea apresentada por ele contraindicou o procedimento. Como tratamento eletivo, realizados ciclos de corticoterapia associados ao uso de imunoglobulina, com resposta satisfatória aos mesmos, caracterizada pela melhora da anemia e da trombocitopenia.
Conclusão: A boa resposta clínica e laboratorial do paciente apenas com ciclos de corticoterapia e IGH, mesmo com indicação estrita de hemotransfusão, pode sugerir que estudos futuros avaliem novas indicações de transfusão de hemoderivados durante o curso das agudizações da Síndrome de Evans.