SÍNDROME DE LANE HAMILTON: RELATO DE CASO EM UM HOSPITAL PEDIÁTRICO

A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) é uma patologia rara na faixa etária pediátrica e de etiopatogenia ainda não totalmente esclarecida. É composta pela tríade: anemia ferropriva, hemoptise recorrente e hemorragia alveolar difusa. Dessa forma, o sangramento alveolar recorrente pode, consequentemente, cursar com fibrose pulmonar. Quando associada à Doença Celíaca, caracteriza-se a síndrome de Lane Hamilton. A fisiopatologia entre essa associação ainda não foi totalmente estabelecida. O diagnóstico da HPI é de exclusão, podendo consolidar-se com a presença de infiltrados alveolares difusos em exames radiológicos e com a presença de macrófagos com hemossiderina no lavado broncoalveolar ou gástrico. O tratamento baseia-se em corticoterapia, e, quando associado a doença celíaca, dieta isenta de glúten. Nesse contexto, é descrito um relato de caso em uma paciente pediátrica apresentando quadro de hemoptise e anemia ferropriva, associado a infiltrados em exame radiológico, evidenciando desafios diagnósticos e de prognóstico. Em melhor caracterização, paciente do sexo feminino, 6 anos, natural de São Paulo, parda, previamente hígida, deu entrada em pronto atendimento infantil, com queixa de tosse produtiva e cansaço aos médios esforços por um mês. Durante esse período, evoluiu com episódio de hemoptise e queda dos níveis de oximetria, optando-se pela investigação diagnóstica. Por meio de medidas de suporte associados a uma investigação progressiva de diagnósticos de exclusão (Síndrome de Goodpasture, Tuberculose Pulmonar, formas raras e graves de Alergia a à Proteína do Leite de Vaca, entre outros), e, posteriormente, após a realização de broncoscopia com lavado broncoalveolar que evidenciou macrófagos com pigmento hemossiderótico e biópsia de intestino delgado ilustrando classificação Marsh 3b, confirmou-se a Síndrome de Lane Hamilton. A paciente recebeu três dias de pulsoterapia e dieta isenta de glúten, com posterior controle clínico. Em síntese, expõe-se o caso clínico em razão da necessidade de diagnóstico e intervenção precoce para melhor desfecho clínico.