INTRODUÇÃO: A síndrome de Stevens Johnson (SSJ) é uma farmacodermia que cursa com reação cutânea generalizada. É uma condição rara que pode evoluir a óbito se não tratada adequadamente. CASO: FFS, 6 anos, feminino, portadora de epilepsia, em uso de carbamazepina, foi admitida em pronto atendimento com lesões eritemato-descamativas disseminada, associado a edema periorbitário, genital e perianal, febre e prurido. Realizado internação em enfermaria e suspenso anticonvulsivante. Após avaliação da neuropediatra, foi prescrito Ácido Valpróico que corroborou para a exacerbação dos sintomas. Em D2 de internação, paciente evoluiu com lesões eritematosas em região perioral, otorreia e edema em MMII associado a leucocitose e alterações de marcadores de lesão hepática (Leucócitos 43.930, TGP 43.5, TGO 35,2) sendo instituído monitorização contínua, hidratação venosa, antibioticoterapia, corticoterapia, anti-histamínicos e suspensão do Ácido Valpróico. Em D8 de internação, observou-se melhora das lesões e diminuição do edema periorbital e diminuição da leucocitose (leucócitos 28.090). No entanto, houve elevação de transaminases (TGP 84,9/TGO 70,6) e, diante disto, a paciente foi regulada para Unidade Intensiva e, após 10 dias, evoluiu com resolução da patologia e alta hospitalar. DISCUSSÃO: O diagnóstico da SSJ é eminentemente clínico, fortemente associado ao uso de fármacos. Atualmente, não existem testes laboratoriais que confirmem a patologia. Entretanto, é recomendado a realização de exames laboratoriais para guiar terapêutica, como foi realizado no caso. A literatura evidencia a relação entre SSJ com dano hepatocelular e elevação de transaminases, fato este que se correlaciona com o caso clínico. Ademais, é de suma importância antibioticoterapia precoce mediante sinais de infecção secundária para diminuição de septicemia. CONCLUSÃO: O diagnóstico precoce é de suma importância na redução de desfechos fatais, assim como a suspensão da droga relacionada a reação e a vigilância infecciosa. Relatos de casos como este, contribuem para orientar médicos não especialistas no diagnóstico e condução da patologia.