A Síndrome do choro assimétrico é uma condição rara causada por anomalia congênita. Essa patologia decorre da hipoplasia do músculo depressor do ângulo da boca caracterizada pela assimetria facial ao chorar e perda de saliva pela comissura oral do lado afetado. O diagnóstico costuma ser clínico e pode ser correlacionado à eletroneuromiografia. Lactente masculino, aos 18 meses de vida, compareceu a consulta ambulatorial com pediatra acompanhada por genitora que queixa de alteração na simetria da boca do paciente durante o ato de chorar. A Assimetria presente desde o nascimento preocupava a genitora quanto a possibilidade de um AVC intrauterino. Alteração imperceptível ao repouso e sorriso, destacando-se apenas ao chorar. Relata que o genitor apresentou o mesmo achado na infância. Paciente previamente hígido, sem outras queixas associadas. Genitora nega antecedentes gestacionais, neonatais e/ou patológico. Durante a avaliação, pediatra descartou malformações congênitas associadas após a avaliação dos testes de triagem neonatal e realização do exame físico completo onde observou-se funções motoras, reflexas e de nervos cranianos preservadas e adequadas para idade. Ao exame, apresentava-se sem alterações significativas no repouso, porém ao chorar notou-se assimetria labial à direita. Restante da musculatura facial não apresentava alterações clinicamente detectáveis. Nesse sentido, foi confirmando a hipótese diagnóstica. Ademais, foi esclarecido à genitora quanto ao desfecho favorável e proposto terapia expectante visando reestabelecer a simetria facial. No caso descrito o lactente apresenta diagnóstico de síndrome do choro assimétrico por critérios clínicos. Excluiu a possibilidade de paralisia facial congênita, na qual existiriam outras alterações da expressão facial. A precocidade dos sintomas e consequente diagnóstico da síndrome do choro assimétrico é incomum, ocorrendo em 0,6% das crianças. Os autores, portanto, denotam a necessidade de buscar diagnósticos diferenciais em lactentes com assimetrias faciais e a importância realização de exames complementares com ênfase do ecocardiograma para avaliação de anomalias cardíacas.