Introdução:
A distonia é definida por contrações musculares sustentadas ou intermitentes, gerando movimentos repetitivos e posturas anormais. Uma das formas clínicas de maior gravidade, é o status distônico, que pode culminar com distúrbios respiratórios, metabólicos e óbitos (10,3 a 11,4%).
Descrição:
Adolescente de 15 anos, feminino, diagnóstico de mutação no gene ATP1A3, distonia, epilepsia em tratamento. Procura o pronto socorro por lombalgia, cefaleia, diarreia e crises distônicas há dois dias.
Apresentou dessaturacão com necessidade de catéter nasal de oxigênio e crises convulsivas com hidantalização da terceira a décima quarta hora. Evoluiu com status distônico apesar do uso de benzodiazepínico intermitente e clonidina endovenosa contínua. Na décima quinta hora devido a insuficiência respiratória, indicado intubação orotraqueal e transferência para UTI.
Apresentou bom controle após uso de benzodiazepínico continuo, sem necessidade de drogas vasoativas. Houve aumento de CPK, sem rabdomiólise. Evoluiu com melhora clínica progressiva permanecendo quatro dias em ventilação mecânica, transferido para enfermaria no quinto dia e alta hospitalar no sétimo dia.
Discussão:
Status distônico é uma emergência rara com amplo espectro de apresentação e potencial letalidade. As infecções constituem seus principais desencadeantes.
O manejo inclui suporte respiratório, cardiovascular, sedação titulada através do uso clonidina, midazolam, propofol ou bloqueador muscular não despolarizantes permite redução da gravidade. A farmacoterapia específica para distonia pode incluir o uso de baclofeno, haloperidol, gabapentina, levodopa, aplicação de toxina botulínica, além de intervenções neurocirúrgicas com uso de baclofeno intratecal e estimulação cerebral profunda. Rabdomiólise, mioglobinúria e distúrbios eletrolíticos podem ocorrer.
A gravidade pode ser estabelecida pela apresentação clínica, alterações laboratoriais e necessidade de suporte .
Conclusão:
Status distônico constitui uma emergência pediátrica rara. O tratamento inclui identificação dos precipitantes, fornecimento de suporte, titulação da sedação e administração precoce de drogas específicas para distonia. O reconhecimento e rápida estabilização pode minimizar sua morbimortalidade.
