Introdução: A Leucemia linfocítica aguda (LLA) é a neoplasia mais comum da infância. É uma patologia da medula óssea caracterizada por grande quantidade de blastos no sangue periférico, todavia pode gerar infiltração de blastos em diversos órgãos. A infiltração no pericárdio é infrequente, mas quando ocorre há risco de tamponamento (TC) e comprometimento cardiaco. Descrição do Caso: Paciente de 7 anos, há uma semana com quadro de tosse e dispneia, apresentando esforço respiratório, intolerância ao decúbito e estase jugular mantido com medicação inalatória (clenil e salbutamol) domiciliar. Radiografia de tórax evidenciou velamento de hemitórax esquerdo e na tomografia contrastada houve caracterização de derrame pleural (DP) bilateral, maior à esquerda com atelectasia completa do pulmão esquerdo além de atelectasias laminares no lobo inferior direito. Ecocardiograma mostrando disfunção diastólica. Realizada análise de sangue periférica com imunofenotipagem que determinou diagnóstico de LLA tipo T. Realizada drenagem por janela cardíaca e, após início de tratamento, paciente evoluiu com regressão de sintomas e melhora radiográfica. Discussão: Embora seja inesperada na pediatria, na LLA pode ocorrer infiltração do pericárdio, com DP e posterior TC, o quadro clínico é heterogêneo com uma apresentação clínica variável. Essa complicação geralmente se desenvolve durante a radioterapia, quimioterapia ou infecções no curso da doença, no entanto, nesse caso foi apresentada na abertura do quadro. Na literatura, em uma série de casos, até 3% de crianças com DP apresentaram necessidade de pericardiocentese. O derrame, em geral, é reduzido com a quimioterapia para LLA. Conclusão: A apresentação de TC precedendo o diagnóstico de LLA na infância é incomum, principalmente em crianças, e há poucos casos descritos na literatura, porém, há grande risco de morbimortalidade desta apresentação, sendo que este relato pode contribuir para o conhecimento dessa complicação em atendimento infantis.