XANTOGRANULOMA JUVENIL – UMA DOENÇA POUCO DIAGNÓSTICADA – RELATO DE CASO

O Xantogranuloma juvenil (XGJ) é um distúrbio proliferativo benigno das células histiocíticas do fenótipo dendrítico dérmico. É tipicamente um distúrbio da primeira infância,provavelmente subdiagnósticado na população geral.
M.V.L.S.S, 2 anos e 8 meses,feminino,proveniente da Paraíba , parto cesário, mãe( 42 anos),prematura( 26 semanas), peso ao nascer de 740g.Alta com diagnostico de displasia broncopulmonar. Apresentou lesões pápulo acastanhadas, de carater progressivo, inicialmente no dorso, evoluindo para pescoço, região occipital da cabeça e face com períodos de mais intensidade da cor sem qualquer sintomatologia associada.
A paciente estava internada em Mogi das Cruzes para tratamento de insuficiência respiratória aguda por crise de sibilância. Ao exame físico chamou a atenção na parte dermatológica pápulas amarelo-acastanhado, consistência amolecida e superfície arredondada, sem prurido ou sinais flogísticos,medindo cerca de 1,5 cm no maior diâmetro.A biópsia com histopatológico na lesão do dorso confirmou o diagnóstico de XGJ.
Paciente foi então encaminhada para acompanhamento ambulatorial.
O Xantogranuloma juvenil (XGJ) é um distúrbio proliferativo benigno das células histiocíticas do fenótipo dendrítico dérmico de causa e incidência desconhecida.
Em um estudo com grande casuística o XGJ foi responsável por 0,5 tumores pediátricos.Entre 40 e 70 dos XGJ surgem no primeiro ano de vida.² Em crianças de 1 a 3 anos de idade é mais incidente em brancos de origem europeia que em negros.³
A XGJ geralmente se apresenta como uma lesão papular, em placa ou nódulo avermelhado que tendem a ser amareladas ou amarronzadas à medida que amadurecem,com formato achatado, entre 0,5 a 2 cm.²
As lesões geralmente são solitárias,(55), podendo ser múltiplas e com envolvimento extracutâneo e sistêmico.³As lesões sistêmicas podem exigir tratamento (quando há efeito de massa) excisional, radioterápico e / ou com quimioterapia.
O prognóstico do XGJ é bom com raros casos fatais com acometimento do sistema nervoso central ou envolvimento hepático maciço exigindo assim um diagnóstico precoce e tratamento direcionado.