Dra. Cássia M. Passarelli Lupoli Barbosa
Médica Assistente do Setor de Reumatologia do Hospital Infantil Darcy Vargas e do Departamento de Pediatria da UNIFESP e membro do Depto. de Reumatologia da SPSP.
Dra. Maria Teresa R. A. Terreri
Professora Adjunta do Setor de Reumatologia do Departamento de Pediatria da UNIFESP e membro Depto. de Reumatologia da SPSP.
Dra. Tania Carolina Castro
Pediatra. Mestre e Doutora pelo Departamento de Pediatria e membro Depto. de Reumatologia da SPSP.
As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) são doenças autoimunes que afetam a musculatura esquelética, pele e tecido subcutâneo, com acometimento sistêmico variável principalmente gastrointestinal, pulmonar e cardíaco. Na faixa etária pediátrica, as principais MII são a dermatomiosite juvenil (DMJ) e a polimiosite juvenil (PMJ). A etiologia das MII é desconhecida, resultam de resposta imunológica crônica em indivíduos geneticamente suscetíveis, desencadeadas por agentes ambientais, como as infecções. As alterações fisiopatológicas ocorrem na microvasculatura endotelial.
Para o diagnóstico de DMJ, é necessário que as alterações cutâneas típicas estejam presentes. As lesões de pele podem aparecer antes, durante ou após o comprometimento muscular, mas em alguns pacientes ocorrem sem o envolvimento muscular (dermatomiosite amiopática). Fotosensibilidade é comum.
A biópsia muscular é importante para a confirmação e para o diagnóstico diferencial das MII, especialmente quando o quadro cutâneo não está presente.
O diagnóstico diferencial é feito principalmente com as miosites infecciosas (principalmente virais) e com as miopatias metabólicas, além das miopatias congênitas e distrofias musculares.
Associação com uma doença do tecido conjuntivo é encontrada em 1/3 dos pacientes e malignidade em 1/10. Por esta razão, estes pacientes devem realizar exames para investigação de tumores malignos.
O curso clínico é variável, pode ser monocíclico, policíclico ou crônico. Pode evoluir com diferentes graus de limitação funcional.
Calcinose (calcificação em subcutâneo, músculos, fáscias e tendões) é uma complicação que ocorre em até 30% dos pacientes, principalmente naqueles com atraso no diagnóstico ou resistência ao tratamento.
Embora a morbidade ainda seja elevada, a mortalidade diminuiu de forma expressiva após a introdução precoce do tratamento, com corticosteroides e imunossupressores. As principais causas de morte são: pneumonia aspirativa e vasculite intestinal.
Texto original publicado no Boletim “Pediatra Informe-se” Ano XXVIII • Número 166 • Novembro/Dezembro de 2012
