INTRODUÇÃO: O sequestro esplênico (SE) é uma complicação da doença falciforme (DF) que resulta em aprisionamento maciço de eritrócitos no baço, gerando aumento súbito deste órgão com queda aguda do nível de Hb maior que 2g/dL. O quadro clássico envolve esplenomegalia, dor e sensibilidade abdominal e palidez, sendo que sintomas brandos podem preceder crises graves. OBJETIVO: Revisar na literatura os fatores precipitantes do sequestro esplênico agudo no paciente falcêmico pediátrico e principais condutas. MÉTODO: Revisão integrativa da literatura feita nas bases de dados Pubmed e BVS para artigos publicados nos últimos 10 anos, através dos termos Anemia, Sickle Cell, Acute Splenic Sequestration Crisis e Child, com o uso do operador booleano AND. Os critérios de elegibilidade foram: estudos publicados na língua inglesa no período mencionado, sejam transversais, experimentais ou longitudinais. Foram excluídos artigos que não dispunham de texto na íntegra, estudos duplicados ou que não possuíam relação com o tema abordado. RESULTADOS: Foram encontrados 59 artigos, dos quais 6 foram selecionados. A faixa etária média para o SE é entre 6 meses e 5 anos, sendo que cerca de 70% dos falcêmicos pediátricos experimentam mais de um episódio de SE, com aumento do risco desse evento quando ocorre antes dos 2 anos de vida. Evento infecciosos podem ser desencadeadores, com ênfase para o parvovírus B19. Com a perda funcional progressiva do baço, há o aumento de risco de infecções por bactérias encapsuladas. O tratamento é urgente, feito pela transfusão, sendo seu atraso capaz de levar a choque hipovolêmico e morte por anemia aguda. CONCLUSÃO: É essencial controlar os episódios através de transfusões até os 5 anos, em virtude da atenuação do quadro, bem como reavaliar a criança nessa idade quanto à abordagem terapêutica. Abordagens educativas que visam medição anual do baço de crianças com DF podem alertar sobre o SE.