PROJETO DE PESQUISA: “SÍNDROME DE EVANS ASSOCIADA À PIODERMA GANGRENOSO EM PACIENTE DE 1 ANO: RELATO DE CASO”

Introdução: A Síndrome de Evans (ES) é caracterizada pela ocorrência simultânea de anemia hemolítica autoimune (AIHA), púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) e neutropenia e granulocitopenia neutrofílica. É uma patologia rara, cuja incidência em menores de 13 anos, no ano de 2015, foi de 1,2/1.000.000, com a prevalência variando de 6,7 e 19,3 / 1.000.000 pessoas-ano. Por outro lado, o Pioderma Gangrenoso (PG) é uma dermatose neutrofílica, rara com uma incidência de 2 – 3 casos por 100.000 habitantes/ano, Na faixa etária pediátrica, apresenta uma taxa de acometimento menor do que 4%. Devido a raridade das duas doenças, principalmente na faixa etária pediátrica e associadas entre si, faz-se de extrema relevância a elaboração do vigente do relato de caso, a fim de elucidar para sociedade científica a presença de ES e PG em paciente do sexo masculino em menor de 2 anos. Descrição :P.A.V.S, sexo masculino, 1 ano 5 meses, com histórico de diagnóstico de PTI após infecção por Parvovírus aos 9 meses de vida, evoluiu com lesões purpúricas em MID associado à plaquetopenia . Devido a isso, internado para realizar imunoglobulina humana, recebendo alta após. Com 12 meses de vida, apresentou nova internação hospitalar, devido a bicitopenia secundária a ITU. Realizado portanto, mielograma, fechando diagnóstico de Síndrome de Evans. Evoluiu com aparecimento de lesões ulceradas disseminadas, que após biópsia, fechado diagnóstico para PG. Conclusão: por tratar-se de duas patologias raras e não ter-se encontrado relato de caso descrito na literatura que contenha associação das duas, faz-se relevante tal estudo para sociedade científica.