Introdução
A doença cerebrovascular oclusiva crônica, ou doença de Moyamoya (DMM), corresponde a patologia que acomete o sistema nervoso central (SNC), de modo não inflamatório e não aterosclerótico, através da hiperplasia endotelial da parede dos vasos, cursa com sintomas neurológicos, associado a imagem de nuvem de fumaça (Moyamoya, em japonês), vista na angioressonância.
Relato
Paciente sexo feminino, 7 anos, parda, durante seu desenvolvimento, constatado diplegia espástica idiopática. Aos 5 anos, apresentou crise convulsiva tônico clônica generalizada associado a rebaixamento do nível de consciência, realizada tomografia de crânio evidenciando AVC isquêmico. Aos 7 anos, paciente retorna devido cefaléia e aumento do nível pressórico, feito angioressonância, constatado: afilamento do sinal de flow void em ramos intracranianos das carótidas internas concomitante a neoformações vasculares confluentes, compatível com DMM.
Discussão
A DMM é uma patologia rara e progressiva do SNC, caracterizada pela estenose das principais artérias que fornecem sangue ao cérebro. Isso leva à angiogênese anômala, com aspecto em nuvem de fumaça. Os vasos sanguíneos são formados para compensação, devido a diminuição do fluxo sanguíneo nestas artérias, tendem a ser frágeis e não fornecem um suprimento adequado.
Os sintomas incluem cefaleia, convulsões, hemiparesia, afasia, paralisia, entre outros. A condição pode afetar todas as idades e é mais comum em pessoas de descendência asiática.
O diagnóstico envolve exames de imagem, como angioressonância, que revela a estenose e angiogênese arterial. O tratamento baseia-se na administração de medicamentos para reduzir o risco de coágulos, bem como procedimentos cirúrgicos para revascularização. O acompanhamento multidisciplinar é crucial para fornecer suporte abrangente à paciente.
Conclusão
DMM é uma patologia vascular rara e progressiva do SNC, caracterizada por estenose arterial progressiva, resultando em isquemia. Sua etiologia não é completamente elucidada. O diagnóstico precoce e intervenções são cruciais para evitar complicações e preservar a integridade do SNC.
