RELATO DE CASO – SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA

Introdução
A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) é uma condição hiper inflamatória causada por grave desregulação do sistema imune com ativação exacerbada de macrófagos, alta produção de citocinas pró-inflamatórias e fagocitose das células derivadas da medula óssea.
Descrição do caso
V.R.M.M., 12 anos, feminino, compareceu ao PA da cidade queixando de astenia, cefaléia, odinofagia, fezes amolecidas e febre por 3 dias. Apresentava-se REG, descorada, sudoreica, taquicárdica, com hipertrofia e hiperemia amigdaliana com placas. Foi internada na UTI, realizou exames, constatando pancitopenia. Evoluiu com rash cutâneo difuso, hepatoesplenomegalia, adenomegalia cervical, febre diária persistente por 33 dias e perda progressiva de visão em olho direito, com hemorragias vítreas. Ainda, apresentou epistaxe, hemorragia digestiva alta e pulmonar, com dispneia progressiva, sendo feita IOT, transfusão de hemoderivados. Sorologia para EBV IgG reagente IgM não reagente, e demais sorologias negativas. No 10º dia de internação, diante critérios preestabelecidos, diagnosticou-se Síndrome da Ativação Macrofágica. Inicialmente tratada com corticosteróides, aciclovir e imunoglobulina, com aumento de transaminases e ferritina. Iniciou-se protocolo HLH-2004 (Dexametasona, Etoposide – VP 16 e CSA) por 9 semanas, descontinuando Etoposide devido reação alérgica. Em 37 dias obteve melhora clínica e alta da UTI. Ótima evolução em enfermaria, recebendo alta após 30 dias com Prednisona, Ciclosporina e Adalimumabe.
Discussão
Embora a SAM tenha etiologia secundária a outras doenças, identificou-se sobreposição genética. A principal característica fisiopatológica é a ativação e expansão excessiva de células TCD8 e macrófagos, originando uma “tempestade de citocinas”, geradora dos acontecimentos finais. Tratamento feito com corticoides e imunoglobulinas. Recomenda-se que pacientes portadores permaneçam em acompanhamento clínico prolongado.
Conclusão
SAM é uma complicação rara e fatal das doenças reumáticas. Devemos nos atentar a ela como diagnóstico diferencial, para que haja tratamento precoce. A paciente relatada encontra-se estável, em retirada gradual das medicações, com boa resposta clínica e melhora dos exames laboratoriais.