SÍNDROME MOEBIUS-POLAND: UM RELATO DE CASO

Introdução – A interrupção do suprimento da artéria subclávia desencadeia diferentes malformações, entre elas temos: Síndrome de Moebius (SM) e a síndrome de Poland. Descrição do caso- Paciente do sexo masculino, 19 dias de vida, acompanhado em ambulatório de puericultura. Mãe primigesta, 35 anos, realizou pré-natal adequadamente. Negou uso de medicação ou drogas, exames de rotina normais na gestação. Menciona pequeno sangramento entre a quinta e décima semana, com resolução espontânea. Parto normal, à termo. Ao exame físico, apresentava agnesia de quirodáctilos em mão direita e hipoplasia de músculo peitoral à direita. Constatado que a língua mantinha-se rígida e voltada à direita. Quando chorava evidenciava o desvio de rima e estrabismo convergente à direita. Havia hipotonia da musculatura de face, membros e tronco. Apresentava hipoplasia de músculo peitoral. Nessa consulta suspeitou-se da associação da Síndrome de Poland e Moebius, posteriormente confirmada por geneticista. Discussão- Na síndrome de Moebius, o diagnóstico é clínico, com manifestações de encerramento incompleto dos olhos durante o sono, e dificuldades de sucção. Paciente apresenta-se pouco expressivo e pode apresentar distúrbios na fala. Os sinais decorrentes de disfunção nervos cranianos são: ptose palpebral e estrabismo, surdez, distúrbios de sensibilidade do trigêmio, disfagia, atrofia da língua e disfonia . A Síndrome de Poland caracteriza-se por ausência parcial ou total dos músculos peitoral maior, peitoral menor, serrátil e da mama, e/ou do complexo areolopapila. Pode se encontrar defeitos em cartilagens e costelas, hipoplasia de tecidos subcutâneos da parede torácica e braquissindactilia ipsilateral. Os achados podem ser bilaterais, predominantemente lado direito. Conclusão- A síndrome de Moebius-Poland engloba um conjunto de alterações deformantes e limitantes. Sendo fundamental diagnóstico e intervenção precoce, realizados por equipe multidisciplinar, para evitar piora na evolução do quadro.