Introdução: Situs inversus é uma condição congênita em que órgãos do tórax e abdômen têm posição invertida. Pode ser assintomática, mas em casos graves, pode levar a problemas cardíacos ou pulmonares. O diagnóstico inclui exames de raios-x, tomografia e ressonância magnética, O tratamento depende dos sintomas. Cirurgias são raramente necessárias. Ademais, a anomalia possui diferentes formas, como situs inversus totalis, parcial, abdominal, ambíguos e Dextrocardia. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 10 anos de idade, ao nascimento foi constatada a presença de situs inversus totalis com Dextrocardia. Durante seu primeiro ano de vida, realizou investigação para uma possível associação com a Síndrome de Kartagener, uma síndrome genética rara, associada a situs inversus, que foi descartada. A paciente apresentou, ao longo dos anos, bom estado geral, sem intercorrências e internações decorrentes do quadro de Dextrocardia. Aos 03 anos de idade realizou USG de abdome total para investigação de situs inversus em fígado e baço, sendo concluído que seu quadro se encaixa em situs inversus totalis. Discussão: O situs inversus, uma rara anomalia congênita de origem genética autossômica recessiva, resulta na disposição espelhada dos órgãos no corpo. Na paciente avaliada, confirmou-se situs inversus com dextrocardia, porém sem complicações clínicas significativas. Embora muitos casos permaneçam assintomáticos, alguns podem envolver malformações cardíacas, vasculares e intestinais. A heterogeneidade destaca a necessidade de avaliação individualizada para determinar complicações em cada paciente. Conclusão: Logo, a análise do caso de situs inversus totalis destaca a raridade dessa anomalia congênita, muitas vezes assintomática, mas potencialmente associada a complicações. Apesar do diagnóstico, a paciente não apresentou complicações clínicas significativas, ilustrando a variabilidade clínica da condição genética. O estudo ressalta a necessidade do diagnóstico preciso para garantir a saúde dos pacientes e evitar equívocos interpretativos devido à disposição anômala dos órgãos, além da importância de uma abordagem multidisciplinar.