Aproveitamos o Dia Internacional da Hemofilia, que acontece no dia 17 de abril, para falar um pouco sobre essa doença, como identificá-la e dar algumas dicas aos pais e cuidadores de crianças e adolescentes.
A hemofilia é uma doença genética que afeta a capacidade do sangue de coagular corretamente. Isso acontece porque a pessoa nasce com falta ou deficiência de algumas proteínas, chamadas “fatores de coagulação”, que são essenciais para estancar sangramentos. Quando há falta do fator VIII, chamamos de hemofilia A, e do fator IX, de hemofilia B. Por causa dessa deficiência de fator, pequenos machucados podem sangrar por mais tempo que o normal e podem ocorrer sangramentos internos e espontâneos, especialmente nas articulações e músculos, mesmo sem trauma evidente.
Para quem convive com a hemofilia, alguns cuidados no dia a dia ajudam a prevenir complicações e dar mais segurança ao paciente. É importante manter acompanhamento regular com um serviço especializado e seguir corretamente o tratamento prescrito.
Em casa, vale adaptar o ambiente para reduzir riscos de quedas e traumas, principalmente para crianças pequenas, como a colocação de tapetes antiderrapantes e criar proteção em cantos, além de incentivar o uso de equipamentos de proteção em atividades físicas, como capacete, joelheira e cotoveleira, entre outros.
Pais e cuidadores devem estar sempre atentos a sinais de sangramento. Deve-se seguir o plano previamente combinado com seu hematologista e procurar atendimento precoce em casos de inchaço, dor ou limitação de movimento nas articulações. Em casos de traumas mais graves ou na cabeça, sempre é necessário ser avaliado por um médico.
É fundamental informar a escola e outros responsáveis sobre a condição da criança e como agir em caso de sangramento, tendo um plano de ação para emergências e acesso rápido ao fator de coagulação.
Deve-se evitar medicamentos que aumentam o risco de sangramento, como anti-inflamatórios (por exemplo, o ibuprofeno) e antiagregantes (como o AAS), e manter as vacinas em dia (realizar preferencialmente por via subcutânea em centro de referência).
Ao longo dos últimos 100 anos, o tratamento da hemofilia evoluiu de forma extraordinária, transformando uma condição frequentemente fatal na infância em uma doença crônica com boa qualidade de vida.
No Brasil, desde o início e até hoje, todos os cuidados e tratamentos necessários são fornecidos pelo SUS. No início do século XX, as opções eram limitadas a transfusões de sangue total ou plasma, com eficácia restrita e muitas complicações. A partir da década de 1960, a introdução dos concentrados de fator de coagulação revolucionou o manejo, permitindo tratamento mais direcionado, embora tenha sido marcada, nas décadas seguintes, por complicações graves, como a transmissão de vírus (principalmente HIV e hepatites) através dos hemoderivados. Com o avanço das técnicas de purificação e o desenvolvimento de fatores recombinantes nas décadas de 1980 e 1990, a segurança aumentou significativamente.
Atualmente, seu tratamento é feito principalmente com a reposição do fator de coagulação que falta, aplicado na veia, seja para tratar sangramentos ou para preveni-los de forma regular – a profilaxia regular tornou-se padrão de cuidado, prevenindo sangramentos e sequelas articulares.
Mais recentemente, no início de 2026, uma nova medicação foi incorporada para uso em crianças abaixo de seis anos com hemofilia A grave: o emicizumabe, que é um medicamento aplicado de forma subcutânea, com menor frequência e que ajuda a “substituir” a função do fator VIII. Ele tem se mostrado muito eficaz na prevenção de sangramentos, inclusive em pacientes com formas mais complexas da doença, tornando o tratamento mais prático e melhorando a qualidade de vida dessas crianças.
Ainda há espaço para avanços no tratamento, principalmente para os pacientes com hemofilia B. A área continua evoluindo rapidamente, com perspectivas promissoras de novos tratamentos, como as terapias de reequilíbrio da coagulação e a terapia gênica, que podem transformar ainda mais o tratamento no futuro.
Relatora:
Julia L. Sion
Hematologista Pediátrica do Hospital Infantil Sabará e do Hemocentro do Hospital das Clínicas da FMUSP-SP
Membro do Departamento Científico de Hematologia e Hemoterapia da SPSP
