Introdução: Recém nascidos portadores de defeitos congênitos da parede abdominal e do intestino submetidos à correção cirúrgica e internados em Unidades de Cuidado Intensivo são mais susceptíveis a influências ambientais, com consequente desordem da microbiota intestinal e possível proliferação de bactérias patogênicas. Objetivos: Avaliar a associação entre a ocorrência de sepse e alterações na microbiota intestinal, Material e métodos: Em estudo prospectivo longitudinal descrevemos a composição da microbiota intestinal de um grupo de 30 recém-nascidos com defeitos congênitos da parede abdominal, dividimos os pacientes de acordo com a ocorrência de sepse durante a internação (houve ou não houve sepse), pela última amostra coletada antes da alta hospitalar. Resultados: O filo mais abundante em ambos os grupos foi Proteobacteria, com valores aumentados em recém-nascidos que não apresentaram sepse. O segundo filo mais prevalente em ambos os grupos foi Firmicutes, com valor mais abundante no grupo que apresentou sepse, porém o resultado não alcançou significância. Os demais filos, Actinobacteria e Bacteroidetes, se apresentaram aumentados no grupo que apresentou sepse em relação ao grupo que não apresentou sepse, porém os resultados não foram estatisticamente significativos. O gênero mais prevalente em ambos os grupos foi Klebsiella, com valor mais elevado no grupo que não apresentou sepse O segundo filo mais abundante em ambos os grupos foi Escherichia-Shigella, também com valores maiores no grupo que não apresentou sepse, seguido por Streptococcus, o qual se apresentou mais abundante no grupo que apresentou sepse em relação ao grupo que não apresentou sepse. Enterococcus e Veillonella encontrados aumentados no grupo que teve sepse. Conclusões: A predominância de gêneros de bactérias potencialmente patogênicas na microbiota intestinal de pacientes cirúrgicos, encontrados neste estudo, são fatores de risco para a ocorrência de sepse e outras intercorrências clínicas.