Malformações cerebrovasculares são anormalidades vasculares que afetam o sistema nervoso central de até 4% da população. Anormalidades venosas são causas centrais dessas malformações, destacando-se infarto venoso periventricular(IVP). Embora benignas, podem causar déficits neurológicos progressivos e hemorragias.
BGSM, masculino, um ano e seis meses, a termo, sem intercorrências ou fatores de risco perinatais, neonatais ou maternas, apresenta primeiro quirodáctilo direito permanentemente aduzido e assimetria à movimentação dos membros há 8 meses. Não adquiriu marcos do desenvolvimento em membro superior direito(MSD). Exibe hipertonia progressiva em MSD e em membro inferior direito(MID). Iniciada deambulação, observou-se circundação do MID para fora e para frente e marcha hemiplégica. Sem anormalidades nas investigações ortopédicas. Ressonância nuclear magnética(RNM) de Crânio e AngioRNM evidenciaram área de encefalomalácia e gliose na substância branca(SB) junto a superfície ependimária do átrio do ventrículo lateral esquerdo, associada a depósito de hemossiderina, sem alterações arteriais.
O IVP associa-se a acidente vascular encefálico(AVE) ocorrido antes de 32 semanas gestacionais. Pode apresentar-se como acidente vascular cerebral perinatal presumido, início inferido como perinatal por imagens evidenciando infarto de território arterial remoto ou IVP. Normalmente diagnosticado após 28 dias de vida em a termo, corresponde a 8532, dos AVE Perinatal Isquêmicos. Apesar de não associada a complicações intraparto ou transição difícil, relaciona-se com mutação do gene COL4A1, predispondo falhas na integridade vascular. Clínica tende à assimetria, manifesta por sintomas motores crônicos, afetando majoritariamente MI. RNM evidencia prolongamento da SB periventricular e cápsula interna, córtex e núcleos da base poupados não cursando com atrasos intelectuais e convulsões. Imagens revelam hemorragia da matriz germinativa fetal remota subjacente ao IVP.
Avaliação sistemática do desenvolvimento neuropsicomotor pediátrico é essencial para suspeição de AVE perinatal que deve ser feita na apresentação de déficit neurológico focal crônico iniciado no primeiro ano de vida, sem encefalopatia neonatal aguda.
