Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) na infância é uma condição complexa que demanda atenção especializada. Uma análise aprofundada é essencial, considerando a diversidade de sintomas, a coexistência com outras condições. Objetivo: Objetiva-se através deste consolidar informações provenientes de diversas fontes, incluindo um relato de caso e estudos epidemiológicos e clínicos, para oferecer uma visão abrangente do LES na infância. Busca-se destacar a relevância do diagnóstico precoce e do papel dos profissionais de saúde no atendimento a pacientes pediátricos com LES. Método: O método empregado consistiu em revisão sistemática da literatura, contemplando estudos que abordam o LES em crianças. Foram incluídas análises de casos clínicos, teses de doutorado e estudos epidemiológicos. A busca foi realizada em bases de dados acadêmicas: Biblioteca Virtual em Saúde e Medline. Seis estudos foram selecionados para análise, abrangendo diferentes aspectos do LES na infância. Resultados: Os estudos revelam uma variedade de manifestações clínicas do LES na infância, destacando distúrbios cognitivos, imagens neurofuncionais alteradas e perfil epidemiológico e clínico específico em pacientes pediátricos. O diagnóstico precoce é crucial para evitar complicações, globalmente, os resultados enfatizam a heterogeneidade do LES na infância e sua complexidade diagnóstica. A presença de manifestações cognitivas, a coexistência com outras condições, como Hanseníase, e as variáveis epidemiológicas e clínicas destacam a necessidade premente de abordagens integradas para o diagnóstico precoce e cuidados pediátricos eficazes no contexto do LES. Conclusão: A análise conjunta dos estudos reforça a necessidade de atenção especializada e abordagem multidisciplinar no diagnóstico e tratamento do LES na infância. A implementação de estratégias de cuidados pediátricos, associados aos conhecimentos de outros profissionais, é fundamental para otimizar os resultados clínicos e promover a qualidade de vida em crianças afetadas por essa condição autoimune rara.